Transmissão hereditária da morte súbita cardíaca nas canalopatias / Hereditary transmission of sudden cardiac death in channelopathies

O caso clínico sugere uma forma rara de canalopatia mista, cujo sintoma clínico e eletrocardiográfico indicava taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC). Porém, ao realizar o teste ergométrico, no pós-esforço, quando há predomínio do sistema nervoso parassimpático, nota-se a indução de eletrocardiograma (ECG) compatível com Brugada do tipo I. Outro aspecto importante foi a transmissão hereditária observada neste caso, em que os avós do paciente eram primos de primeiro grau e houve seis casos de morte súbita cardíaca (MSC) nas gerações subsequentes, com irmão que teve MSC aos 5 anos durante uma crise de choro, mostrando um importante fator genético e familiar relacionado às canalopatias.

The clinical case suggests a rare form of mixed channelopathy, whose clinical and electrocardiographic symptom suggested catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT). However, when the exercise test was performed, during post-exercise, where there is a predominance of the parasympathetic nervous system, there was an electrocardiogram (ECG) induction compatible with Brugada type I. Another important aspect was the hereditary transmission observed in this patient, whose grandfathers were first cousins, and 6 cases of sudden cardiac death (SCD) were observed in subsequent generations and one brother had SCD at 5 years of age during a crying episode, showing an important genetic and familial factor related to channelopathies.

Perfil ambulatorial em cardiologia pediátrica na cidade de Ribeirão Preto - resultados preliminares / Characteristics of the cardiology outpatient clinic in the Ribeirão Preto city

Objetivo: Determinar as características do atendimento ambulatorial em cardiologia pediátrica na cidade de Ribeirão Preto (RP), enfatizando o motivo do encaminhamento, diagnóstico definitivo e a conduta adotada, comparando-se a casuística de um ambulatório de hospital terciário e da clínica privada. Métodos: 674 pacientes consecutivos, com idade de 1 mês a 14 anos foram atendidos durante 5 meses em 3 locais distintos: G1 (n = 276), ambulatório de referência da rede pública; G2 (n = 198), clínica privada; G3 (n = 200), ambulatório de referência do Hospital das Clínicas (FMRP - USP). Procedência: G1: RP (73 por cento), região (27 por cento); G2: RP (63 por cento), região (17 por cento), outras regiões (14 por cento), outros Estados (6 por cento); G3: RP (27,5 por cento), região (32 por cento), outras regiões (28,5 por cento), outros Estados (12 por cento). Resultados: Motivo de encaminhamento:G1: sopro (73 por cento), dor precordial (7 por cento), arritmia (6 por cento), dispnéia (7 por cento), outros (7 por cento). G2: sopro (65 por cento), dor precordial (9 por cento), arritmia (7 por cento), seguimento pós-operatório (7 por cento), dispnéia (4 por cento), outros (8 por cento). G3: sopro (53 por cento), seguimento pós-operatório (29 por cento), arritmia (5 por cento), outros (13 por cento). Abandono de tratamento: G1: 31 por cento, G2: 21 por cento, G3: 5 por cento. Diagnóstico definitivo: G1: normais (89 por cento), anormais (11 por cento); G2: normais (63 por cento), anormais (37 por cento); G3: normais (1 por cento), anormais (99 por cento). Conduta: G1: alta (89 por cento), seguimento (8 por cento), encaminhamento intervenção (3 por cento); G2: alta (63 por cento), seguimento (35 por cento), encaminhamento intervenção (2 por cento); G3: alta (1 por cento), seguimento (99 por cento). Conclusões: A demanda de pacientes é expressiva. G1 e G2 têm características semelhantes: procedência regional, maioria encaminhada por sopro, alto índice de abandono e incidência importante de normalidade. G3 tem características terciárias: procedência ampla, baixo índice de abandono, casos normais são raros e número expressivo de pacientes operados. É necessário treinamento pediátrico para reduzir encaminhamentos nos G1 e G2. A incidência de casos de abandono do tratamento é importante e deve ser investigada.